Lisosoma

Los lisosomas son vesículas especializadas dentro de las células que digieren moléculas grandes mediante el uso de enzimas hidrolíticas. Las vesículas son pequeñas esferas de líquido rodeadas por una membrana de bicapa lipídica y desempeñan funciones en el transporte de moléculas dentro de la célula. Los lisosomas solo se encuentran en células animales; una célula humana contiene alrededor de 300 de ellos. No solo digieren moléculas grandes, sino que también son responsables de descomponer y eliminar los productos de desecho de la célula. Los lisosomas contienen más de 60 enzimas diferentes que les permiten llevar a cabo estos procesos.

Funciones del lisosoma

Los lisosomas digieren muchas moléculas complejas como carbohidratos, lípidos, proteínas y ácidos nucleicos, que luego la célula recicla para otros usos. El pH de los lisosomas es ácido (alrededor de pH 5) porque sus enzimas hidrolíticas funcionan mejor a este pH en lugar del pH neutro del resto de la célula. Las enzimas hidrolíticas descomponen específicamente moléculas grandes mediante hidrólisis. Durante el proceso de hidrólisis, se agrega una molécula de agua a una sustancia, lo que hace que se escinda. Al igual que el sistema digestivo del cuerpo humano, que descompone los alimentos mediante enzimas, el lisosoma se puede considerar como el “sistema digestivo” de la célula porque descompone las moléculas mediante enzimas.

Los lisosomas digieren varios tipos diferentes de moléculas. Pueden digerir moléculas de alimentos que ingresan a la célula en trozos más pequeños si una vesícula endocítica (una vesícula que trae partículas a la célula) se fusiona con ellas. También pueden realizar autofagia, que es la destrucción de orgánulos que funcionan incorrectamente. Además, los lisosomas tienen un papel en la fagocitosis, que es cuando una célula engulle una molécula para descomponerla; también se conoce como “comer células”. Por ejemplo, los glóbulos blancos llamados fagocitos ingieren bacterias invasoras para descomponerlas y destruirlas, y la bacteria está encerrada por una vesícula con la que se fusionan los lisosomas. Estos lisosomas luego descomponen las bacterias.

Estructura del lisosoma

Los lisosomas son generalmente muy pequeños, con un tamaño que varía de 0,1 a 0,5 µm, aunque pueden alcanzar hasta 1,2 µm. Tienen una estructura simple; son esferas formadas por una bicapa lipídica que encierra un líquido que contiene una variedad de enzimas hidrolíticas. Los lípidos que forman la bicapa son los fosfolípidos, que son moléculas que tienen cabezas de grupos fosfato hidrófilos, una molécula de glicerol y colas de ácidos grasos hidrófobos. Debido a estas diferencias en las propiedades, los fosfolípidos forman naturalmente membranas de doble capa cuando se colocan en una solución que contiene agua. 

Las cabezas de los grupos fosfato se mueven hacia el exterior de la capa, mientras que las colas de ácidos grasos se mueven hacia el interior de la capa para alejarse del agua. Los fosfolípidos forman muchas otras membranas en la célula, como la membrana celular que rodea toda la célula, la membrana nuclear (o envoltura nuclear) que rodea el núcleo, el aparato de Golgi y el retículo endoplásmico.

Los lisosomas se forman por gemación del aparato de Golgi, y las enzimas hidrolíticas dentro de ellos se forman en el retículo endoplásmico. Las enzimas se marcan con la molécula manosa-6-fosfato, se transportan al aparato de Golgi en vesículas y luego se empaquetan en los lisosomas.

Hay muchos tipos diferentes de enzimas en los lisosomas, incluidas proteasas, amilasas, nucleasas, lipasas y fosfatasas ácidas, entre muchas otras. Las enzimas generalmente reciben el nombre de las moléculas que descomponen; por ejemplo, las proteasas descomponen las proteínas y las nucleasas descomponen los ácidos nucleicos. Las amilasas descomponen los almidones en azúcares.

Las siguientes imágenes son una estructura simplificada del lisosoma y una descripción más detallada de la estructura de la bicapa de fosfolípidos.

Lisosoma
Lisosoma
Estructuras de solución acuosa de fosfolípidos
Estructura bicapa de fosfolípidos

Los liposomas, que no deben confundirse con los lisosomas, son vesículas creadas artificialmente que, como todas las vesículas, incluidos los lisosomas, tienen bicapas de fosfolípidos. A veces se utilizan para administrar nutrientes y fármacos.

Enfermedades por almacenamiento lisosómico

Algunos trastornos metabólicos hereditarios pueden provocar defectos en el correcto funcionamiento de los lisosomas. Estos trastornos se denominan enfermedades de almacenamiento lisosómico o LSD. Hay alrededor de 50 LSD diferentes. Cada tipo de LSD es raro y ocurre en menos de 1 de cada 100,000 nacimientos; sin embargo, como grupo, los LSD ocurren en 1 de cada 5,000-10,000. El LSD generalmente ocurre cuando una persona tiene deficiencia de una enzima que descompone moléculas grandes como proteínas o lípidos. Debido a que falta la enzima, las moléculas grandes no se pueden descomponer y eventualmente se acumulan dentro de la célula y la matan.

La mayoría de los LSD se heredan con un patrón autosómico recesivo. Esto significa que puede estar enmascarado por una copia de un alelo sin la mutación (un alelo dominante ) y es causado por una mutación en uno de los cromosomas autosómicos, que son todos los cromosomas excepto los cromosomas sexuales X e Y. Enfermedad de Tay-Sachs es un ejemplo de un conocido LSD que se hereda de forma recesiva. Debido a la función insuficiente de la enzima hexosaminidasa A, los glicolípidos se acumulan en el cerebro e interfieren con el funcionamiento normal. Esto hace que las células nerviosas se descompongan y el funcionamiento físico y mental disminuya. No existe cura y la muerte suele ocurrir a los cuatro años.

Algunos LSD están ligados al cromosoma X; que se producen debido a una mutación en el X cromosoma. Uno de esos LSD es la enfermedad de Fabry. La enfermedad de Fabry es poco común y ocurre en 1 de cada 40.000 a 120.000 nacidos vivos. Las personas con enfermedad de Fabry tienen deficiencia de la enzima alfa galactosidasa A, que hace que el glucolípido globotriaosilceramida se acumule en el cuerpo. Los síntomas incluyen fatiga, dolor ardiente en las extremidades o dolor en todo el cuerpo, tinnitus, náuseas, complicaciones cardíacas y renales y pápulas en la piel llamadas angioqueratomas. La mutación que causa la enfermedad de Fabry se encuentra en el cromosoma X, pero las mujeres con solo una copia del gen mutado también muestran síntomas. Dado que los hombres solo tienen un cromosoma X, sus síntomas tienden a ser más graves. La esperanza de vida para las personas con esta enfermedad en los Estados Unidos es de 58,2 para los hombres y 75,4 para las mujeres.

  • Vesícula : una pequeña esfera de bicapa lipídica en la célula que puede transportar moléculas.
  • Enfermedades por almacenamiento lisosómico (LSD) : un grupo de aproximadamente 50 trastornos genéticos que involucran una función lisosomal anormal.
  • Autofagia : degradación de componentes innecesarios o que funcionan incorrectamente dentro de una célula.
  • Enzima hidrolítica : molécula que acelera una reacción química que implica la hidrólisis.

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